A. NAJI, A. BENJELLOUN, A. CHEKKOURY-IDRISSI.
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale
Hôpital 20 Août 1953 – C.H.U. de Casablanca (Maroc)


RÉSUMÉ

Le myxome est une variété rare des tumeurs bénignes des maxillaires, dont l’origine serait le mésenchyme embryonnaire du follicule dentaire. Les manifestations cliniques et radiologiques sont variables et non spécifiques et peuvent prêter confusion avec d’autres lésions.

Nous décrivons un cas de myxome odontogène du maxillaire très envahissant, observé chez une jeune fille de 13 ans. Cliniquement, l’enfant présentait une tuméfaction maxillaire gauche, indolore et ferme à la palpation. Une TDM du massif facial montrait un processus expansif ostéolytique soufflant le maxillaire. Deux biopsies tumorales ont été en faveur d’un myxome odontogène.


Le traitement a consisté en une exérèse large de la tumeur par voie endobuccale, la tumeur s’individualise bien du plan osseux. L’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse a posé le diagnostic de myxome. L’évolution à court terme n’a pas montré de récidive locale clinique et radiologique.

Le diagnostic s’est basé sur des arguments cliniques, radiologiques et histologiques. Cette tumeur est localement agressive, pouvant entraîner d’importantes déformations faciales et des perturbations dentaires. Le caractère récidivant du myxome impose un traitement radical large dépassant les limites de la lésion. La perte de substance importante impose une réparation chirurgicale ou prothétique.

Mots-clés : Tumeur bénigne, Myxome, Tumeur odontogène


INTRODUCTION
Le myxome des maxillaires est une tumeur bénigne, d’origine mésenchymateuse. C’est une tumeur rare, à fort potentiel d'infiltration et de destruction, et qui représente 0,41% à 7,19% des tumeurs maxillaires (1). Sa fréquence, son étiologie, sa pathogénie et ses modalités thérapeutiques sont souvent discutées dans la littérature. Nous avons choisi de faire le point sur cette pathologie vu les problèmes diagnostiques qu’elle pose en pratique clinique. Seule la confrontation des éléments cliniques et radiographiques avec l’examen anatomo-pathologique permet d’établir le diagnostic et de proposer un traitement adapté.

OBSERVATION
Une jeune fille de 13 ans s’est présentée dans notre service pour un gonflement de la joue gauche qui évoluait progressivement depuis 15 mois. L’enfant ne se plaignait d’aucune douleur et ne présentait aucun autre symptôme.


L’examen exobuccal révélait une asymétrie faciale en rapport avec une tuméfaction maxillaire gauche (fig 1). L’examen endobuccal mettait en évidence une mauvaise hygiène bucco-dentaire et une tumeur de la région prémolo-molaire supérieure gauche mesurant 4 cm de grand axe (fig 2). La tuméfaction comblait le vestibule et s’étendait du coté palatin. L’aspect de la muqueuse de recouvrement était normal. A la palpation, la lésion était indolore et de consistance ferme. Il n’y avait pas de trouble sensitif au territoire du nerf infra-orbitaire gauche. L’examen des aires ganglionnaires cervicales ne montrait pas d’adénopathie.


La radiographie en incidence de Blondeau montrait une image radio-opaque, mal limitée du maxillaire gauche comblant tout le sinus maxillaire gauche (fig 3). L'orthopantomogramme a objectivé un processus tumoral. Une TDM du massif facial montrait un processus expansif ostéolytique soufflant le maxillaire. L’extension latérale détruisait les parois antérieure et latérale du maxillaire et une partie du palais dur. La lésion s’étendait dans la fosse nasale homolatérale et arrivait jusqu'au plancher orbitaire gauche (fig 4). Plusieurs diagnostics ont été évoqués, dont celui d’améloblastome, de kyste osseux anévrysmal, de fibrome cémento-ossifiant et de sarcome osseux …


Deux biopsies faites avant l’intervention étaient en faveur d’un myxome odontogène excluant l’éventualité d’un processus néoplasique.

L’exérèse chirurgicale était réalisée par voie endo-buccale, sous anesthésie générale. Après incision de la muqueuse en pleine épaisseur, le lambeau était récliné. Nous avons mis en évidence la destruction de la paroi antérieure du maxillaire par la tumeur et l’extension de celle-ci vers la fosse nasale homolatérale et le plancher orbitaire. La tumeur s’est bien individualisée du plan osseux (Fig 5). L’énucléation de la tumeur était pratiquée en bloc avec le tissu osseux péritumoral.


Les deux molaires maxillaires droites étaient avulsées. L’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse a confirmé le diagnostic de myxome. Macroscopiquement, la tumeur pesant 70g était fragmentée, d'aspect blanchâtre, homogène et de consistance rénitente (Fig 6). Histologiquement, elle était constituée d'une prolifération de cellules fusiformes ou étoilées, régulières, sans mitoses ni atypies cyto-nucléaires, disposées en nappes de faible densité cellulaire sur un fond myxoide ou hyalin. L’enfant a bénéficié d’un traitement prothétique (prothèse obturatrice) qui a permis de corriger la dépression jugale et d’éviter le reflux des liquides vers les cavités naso-sinusiennes.

L’évolution à court terme n’a pas montré de récidive locale clinique ni radiologique.

Fig 1 : Vue exobuccale montrant l’asymétrie faciale en rapport avec la tuméfaction maxillaire gauche Fig 2 : Vue endobuccale montrant la tuméfaction maxillaire recouverte d’une muqueuse d’aspect normal
Fig 3 : Incidence blondeau : opacité comblant tout le sinus maxillaire avec mauvaise visibilité des parois Fig 4: Coupes scannographiques coronale en fenêtre osseuse  montrant un processus lésionnel de l’os maxillaire gauche avec lyse osseuse. Le processus tumoral arrive jusqu’au plancher orbitaire

Fig 5 : Cavité sinusienne après résection tumorale en bloc

Fig 6 : Aspect macroscopique de la tumeur


DISCUSSION
Le myxome des maxillaires est une tumeur bénigne rare qui représente 0,41% à 7,19% des tumeurs maxillaires, observé chez l’adulte jeune ou l’adolescent (âge inférieur à 30 ans) (2). Des cas pédiatriques, survenant respectivement à l’âge de 13 et 17 mois, ont été rapportés (3, 4). Il n’y a pas de prédominance de sexe (5). Il atteint plus la mandibule que le maxillaire et peut siéger à titre exceptionnel dans les parties molles (gencive, ligament alvéolo-dentaire).

La pathogénie du myxome des maxillaires reste discutée. Certains auteurs, comme Jaffe, réservent le nom de myxome aux seules tumeurs des maxillaires, estimant qu’il existe une différence d’évolution entre les localisations maxillaires et les autres localisations au tissu conjonctif commun. Certains auteurs (6) le classe dans les tumeurs odontogéniques d’origine mésenchymateuse. D’autres (6) semblent moins affirmatifs sur l’origine ostéogénique ou odontogénique de la tumeur. Mais tous sont d’accord pour en faire une tumeur dérivant du tissu mésenchymateux embryonnaire par transformation myxoïde. D’après la nouvelle classification de l’organisation mondiale de la santé (1992), les myxomes sont des tumeurs odontogènes bénignes, d’origine mésodermique, se développant à partir de la composante mésenchymateuse du germe dentaire au niveau de la papille dentaire, du follicule ou du ligament desmodontal.

Cliniquement, la tumeur se manifeste par une tuméfaction rarement douloureuse. Au maxillaire, la lésion se développe dans 74% des cas dans la région antérieure à la première molaire (7) associée à des signes dentaires. Le développement intra-sinusien autorise une extension longtemps asymptomatique, comme c’est le cas dans notre observation, ce qui aboutit à une découverte souvent tardive. Il dure de un à cinq ans entre le premier signe de la maladie et le diagnostic anatomopathologique (8). Le pronostic peut être parfois réservé en raison de la proximité de la base du crâne et des organes olfactifs et visuels. Cet envahissement peut avoir des répercussions fonctionnelles: obstruction nasale, diplopie, exophtalmie … (8).

En première intention, le cliché en incidence blondeau et l’orthopantomogramme sont réalisés. Ils permettent de préciser les rapports anatomiques et le développement intra-sinusien de la tumeur. Un examen tomodensitométrique est indispensable pour déterminer les modalités de l’intervention chirurgicale en fonction de la topographie tridimensionnelle de la lésion et des rapports de voisinage. Certaines images radiologiques peuvent être trompeuses et amènent à des erreurs diagnostiques. L’aspect radiologique n’affirme pas le diagnostic mais l’oriente fortement (9). Il montre une image de type ostéolytique, mal limitée, de taille variable d’aspect polygéodique le plus souvent.

Classiquement, les limites de l’image sont nettes : des limites floues ne doivent pas faire évoquer d’emblée la malignité, ils peuvent correspondre à des limites inflammatoires surajoutées. Le myxome est une tumeur à croissance lente, entraînant un amincissement progressif des corticales, pouvant prendre l’aspect d’os soufflé, voir de rupture corticale qui ne doit pas être synonyme de malignité (9).

L’IRM (10, 11) est recommandée pour une tumeur localisée dans le sinus maxillaire. Elle permet de déterminer avec précision l’extension de la lésion.
Après les examens cliniques et radiologiques, plusieurs hypothèses diagnostiques peuvent être envisagées : sarcome osseux, améloblastome, fibrome, chondrome …. (2). Pour établir un diagnostic exact, il est nécessaire de confronter les données cliniques, radiologiques et histologiques.

Leur indolence et la pauvreté des manifestations qui les accompagnent rendent leur diagnostic souvent tardif et leur prise en charge difficile, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce. Les chirurgiens dentistes doivent particulièrement y être sensibilisés puisque ce sont les premiers sollicités par les patients.
L’aspect macroscopique de cette tumeur est caractéristique: elle est brillante, lisse, blanchâtre, grisâtre ou jaunâtre. L’examen histologique décèle une prolifération de cellules conjonctives fusiformes ou étoilées sur un fond mucoïde, les fibres collagènes sont rares sauf dans le cas de variété myxofibromateuse.

Le traitement est uniquement chirurgical avec résection totale, large de la masse tumorale. S’agissant d’une tumeur bénigne, ce traitement doit être conservateur et consiste en un curetage appuyé, complété par une abrasion de toute la paroi osseuse restante, atteignant l’os sain. La voie d’abord endo-buccale permet d’obtenir un jour suffisant pour ce type d’intervention. L’exérèse est en fait difficile et incomplète en cas de tumeur mal limitée diffusant aux parties molles après rupture de la corticale (12), il entraîne une perte importante de substance osseuse et des tissus mous, éventuellement suivie d’une chirurgie réparatrice ou d’une restauration prothétique.


C’est pourquoi des récidives locales sont décrites bien que l’évolution de cette tumeur soit constamment bénigne (12). La radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas prouvé leur efficacité. Le taux de récidive important, de l’ordre de 25% (8), impose une surveillance clinique et radiologique régulière et prolongée. Un long suivi clinique et radiologique est recommandé avec collaboration entre le chirurgien maxillo-facial et le chirurgien dentiste. La fréquence des contrôles radiographiques communément admise est trimestrielle la première année, puis semestrielle les deux années suivantes, puis annuelle pendant dix ans.

BIBLIOGRAPHIE
1 - SUAREZPA, BATSAKIS JG, EL- NAGGARAK.
Pagy consultation : don’t confuse dental soft tissues with odontogenic tumors.
Ann Otol Rhinol Laryngol 1996; 105: 490-4.
2- Alfio Jose Tincani, PhD, Priscila P.C. Araújo, MD
Childhood maxillary myxoma: case report and review of management
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007;104:e5-e8)
3 -WACHTERBG, STEINBERGMJ, DARROW DH, MCGINNJ D,PA R K AH.
Odontogenic myxoma of the maxilla: areport of two pediatric cases.
Int J Pediatric Otorhinolaryngol 2003; 67: 389-93.
4 - FENTON S, SLOOTWEGP.J, DUNNEBIERE A .
Odontognic myxoma in a 17 month old child: a case report.
J Oral Maxillofac Surg 2003; 61: 734-6.
5 – Raphael N. Aquilino , Fabrı cio M. Tuji, Nayene L.M. Eid
Odontogenic myxoma in the maxilla: A case report and characteristics on CT and MR
Oral Oncology EXTRA (2006) 42, 133– 136
6 – FRANÇOIS ESCOLLE, MICHEL GASS, PHILIPPE BARRIERE, ANDRE WARTER
À propos d’un myxome du maxillaire : difficultés diagnostiques et conduite à tenir
Med Buccale Chir Buccale 2005; 11: 23-29
7 – Jun-ichi Asaumi *, Hironobu Konouchi, Miki Hisatomi, Kanji Kishi
Odontogenic myxoma of maxillary sinus: CT and MR–pathologic correlation
European Journal of Radiology 37 (2001) 1–4
8 –WACHTERB G, STEINBEGM J, DARROW DH, MCGI NN J D, PARKAH.
Odontogenic myxoma of the maxilla: a report of two pediatric cases.
Int J Pediatric Otorhinolaryngol 2003; 67: 389-93.
9- EL H.BAYI, K.ELHARTI, S.CHBICHEB, W.ELWADY, A.OUJOLAL, M.KZADRI
Myxome odontogène des maxillaires
Rev. De Stomatol. Et de chir. Maxillo fac 2006; 107 : 389-392
10- ASAUMI J, KONOUCHI H, HISATOM IM, KISHI K.
Odontogenic myxoma of maxillary sinus: CT and MR-pathologic correlation.
Euro J Radiol 2001; 37: 1-4.
11- KAFFE I, NAOR H, BUCHNER A.
Clinical and radiological features of odontogenic myxoma of the jaws.
Dentomaxillofac Radiol 1997; 26: 299-303.
12- ESSAKALLI H.L, LAZRAK. A, BENCHAQROUN. L, EL AMRATI
Myxome du maxillaire supérieur
Rev. De Stomatol. Et de chir. Maxillo fac 1996 ; 97 : 117-120.

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