I. OUNI 1,2, A. TURKI 2, M. BEN KHALIFA 2
1- Département de prothèse adjointe, Clinique hospitalo-universitaire d’odontologie Monastir - Tunisie.
2- Service de médecine et chirurgie buccale, Centre Hospitalo-Universitaire Fattouma Bourguiba Monastir - Tunisie.

RÉSUMÉ
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une entité rare. Il s’agit d’une granulomatose faciale. Il est constitué d’une triade de symptômes : langue plicaturée, épisodes récidivants d’œdème labial et paralysie faciale unilatérale. Le diagnostic est confirmé par l’histologie.
A travers une observation, nous présentons dans cet article les particularités cliniques et la démarche diagnostique que le clinicien doit suivre face à cette pathologie.
Mots clés: syndrome de Melkersson-Rosenthal, étiopathogénie, clinique, histologie, traitement.

INTRODUCTION
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est une granulomatose oro-faciale rare, il associe classiquement une triade de symptômes : paralysie faciale récidivante, un œdème de la lèvre supérieure et une langue plicaturée (1,2).
Hubschman en 1894 a décrit le premier cas sans pouvoir établir la relation entre les trois symptômes. En 1928, Melkersson a fait le lien entre la macrochéilie et la paralysie faciale, puis Rosenthal a identifié les trois signes que constitue la triade caractéristique (3).
Le SMR est rare. Sa prévalence est estimée à 0.08%. Le début de l’atteinte se situe vers l’adolescence puis le syndrome se constitue en plusieurs années avec une répartition égale dans les deux sexes (3).
Son étiologie exacte n’est pas connue (4). Plusieurs théories ont été avancées suggérant une cause infectieuse, une prédisposition génétique ou une cause allergique. Récemment, des chercheurs ont identifié une expansion lymphocytaire monoclonale dans les lésions de la granulomatose oro-faciale (GOF) et ils ont suggéré qu’elle pourrait être secondaire à une stimulation antigénique chronique (4).
Sur le plan thérapeutique, aucun traitement ne prétend guérir cette maladie. Les traitements symptomatiques proposés ont simplement pour but d’éviter ou d’espacer les récidives pour soulager les malades et améliorer leur qualité de vie (1).
Nous rapportons dans cet article un cas de GOF, dans le but de faire connaître la démarche diagnostique à suivre lorsque le clinicien est confronté à une macrochéilie et d’exposer les particularités cliniques du SMR.

PRESENTATION DU CAS CLINIQUE
Une patiente âgée de 24 ans référée au service de médecine et chirurgie buccale pour la biopsie d’un œdème labiale de nature indéterminée. La patiente décrit une tuméfaction intermittente de la lèvre supérieure évoluant depuis 2 ans avec des poussées épisodiques et qui n’est associée à aucun changement de produits d’hygiène buccale ou de cosmétique.
L’histoire médicale de la patiente indique une paralysie faciale périphérique unilatérale datant de 5 ans. La patiente souffre de larmoiement avec hypersudation homolatérale. Elle ne rapporte aucune sensation de fatigue chronique ni aucun problème intestinal pouvant laisser croire à la maladie de Crohn. De plus, elle n’a jamais souffert de tuberculose.

L’examen exobuccal a révélé un œdème de la lèvre supérieure indolore, élastique, occupant à la fois le vermillon et la lèvre cutanée, sans modification de couleur (Fig.1). La lèvre inférieure était normale. Aucun signe de dysphagie ou de lymphadénopathie n’a été observé. Le reste de l’examen était normal en particulier il n’y avait pas de signes neurologiques (examinée auparavant dans le service de neurologie).

L’examen endobuccal révèle un comblement du vestibule maxillaire antérieur, une inflammation gingivale en regard des incisives supérieures avec dépôt de plaque bactérienne. La langue est plicaturée avec des fissures transversales (Fig.2).

Devant l’association d’un œdème de la lèvre supérieure, d’une langue fissurée et d’un antécédent de paralysie faciale, le diagnostic de SMR a été retenu. La biopsie labiale (Fig.3,4) a confirmé le diagnostic en retrouvant de multiples foyers granulomateux épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose centrale avec un infiltrat lympho-plasmocytaire péri-granulomateux (Fig.5).

Suite au diagnostic, une corticothérapie par voie générale de courte durée (prednisone 50 mg par jour pendant 10 jours) est débutée. Le traitement systémique est bien toléré. On remarque une diminution de l’œdème labial et une nette réduction de l’œdème vestibulaire et gingival.
œdème de la lèvre supérieure Langue plicaturée
Biopsie de la lèvre supérieure Aspect macroscopique de la pièce opératoire
Chéilite granulomateuse des glandes salivaires accessoires : des granulomes dans le chorion superficiel, des foyers de cellules épithélioïdes entourés de lymphocytes (HE 10x).  


LES DONNÉES DE LITTERATURE SUR LE SMR
Diagnostic positif:

La présentation classique du SMR (5) est celle d’un œdème labial évoluant par poussées intermittentes indolores, spontanément résolutives. Cette tuméfaction affecte plus fréquemment la lèvre supérieure, provoquant ainsi une macrochéilite. 
L’atteinte endobuccale peut se manifester sous forme de tuméfaction, d’un comblement de vestibule, d’un érythème ou d’érosions non spécifiques impliquant la gencive et la muqueuse buccale avec une langue plicaturée et fissurée. L’œdème peut gagner d’autres régions : le voile du palais, le menton, les joues, la région périorbitaire et les paupières (6,7).

La paralysie faciale est de type périphérique uni ou bilatéral. Le début est brusque ou progressif, l’évolution est intermittente puis permanente. Peuvent s’ajouter l’atteinte d’autres nerfs crâniens : le nerf olfactif, le nerf glosso-pharyngien et le nerf grand hypoglosse entraînant des hyposmies ou parosmies, des dysgueusies et des céphalées (9,10).

Le diagnostic clinique est confirmé par l’histologie (3). Selon Pindborg (8) les images histologiques de la langue ou des lèvres sont identiques. On décrit des granulomes giganto-épithélioïdes sans nécrose caséeuse, associés à un infiltrat inflammatoire lympho-histiocytaire modéré à tropisme vasculaire.

Diagnostic différentiel:
La macrochéilite du SMR doit être différenciée :
- Des malformations labiales (5): qui sont dues à des lymphangiomes, hémangiomes ou neurofibromes, l’examen histologique peut confirmer le diagnostic, 
- Du syndrome d’Ascher qui est caractérisé par un œdème bilatéral, qui touche les deux lèvres dues à l’hypertrophie de la muqueuse labiale, un goitre avec prolapsus des paupières supérieures (1),
- De la chéilite granulomateuse de Miescher qui est une tuméfaction d’une ou des deux lèvres, caractérisée histologiquement par la présence d’un granulome sans nécrose caséeuse, elle correspondrait cliniquement à une forme mono-symptomatique du SMR (8),
- De la maladie de Crohn (5), où l’expression intestinale peut se manifester plusieurs années après la chéilite granulomateuse, l’existence de douleur abdominale chronique inexpliquée, de diarrhée chronique, impose alors une coloscopie avec biopsie systématique,
- De la macrochéilie sarcoïdosique qui est d’installation progressive, sans poussées œdémateuses et qui s’accompagne d’autres localisations (salivaire, pulmonaire) (3),
- De la Macrochéilie allergique (8): où il faut chercher l’existence d’un lien chronologique entre la prise de certains aliments, additifs alimentaires ou un facteur de contact et la survenue d’œdèmes,
- De la macrochéilie suite à une tuberculose, une syphilis, une lèpre ou une mycose profonde (9).

DISCUSSION
Le SMR est une granulomatose orofaciale caractérisée par une triade symptomatique : une langue fissurée, une macrochéilie et une paralysie faciale récidivante, mais ces symptômes peuvent ne pas apparaitre simultanément, c’est pourquoi le SMR présente des formes complètes et des formes incomplètes. Selon Sciubba et coll. seuls 8 % des cas présentent un syndrome complet (2). La plupart des SMR revêtent des formes mono symptomatiques (œdème labial) ou celles où on peut noter deux symptômes (œdème labial et langue capturée) (2,10). 

La démarche diagnostique face à une macrochéilie doit tenir compte de ces conditions : L’anamnèse et l’examen clinique dirigent l’investigation. La biopsie représente une étape essentielle. Suite à la détection histologique d’une inflammation granulomateuse, des colorations spéciales sont réalisées afin d’exclure une mycose profonde (PAS, PAS-D, Grocott) ou une infection bactérienne spécifique (Ziehl-Neelsen et Gram). La lumière polarisée est utilisée pour évaluer la présence de corps étrangers (4,9).

Des examens cliniques complémentaires sont demandés pour déterminer si une maladie systémique pourrait être à l’origine de l’inflammation granulomateuse.
Ces examens comprennent: une intradermoréaction à la tuberculine et radiographie pulmonaire pour la tuberculose, un dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine pour la sarcoïdose; une formule sanguine complète, vitesse de sédimentation, taux sérique de l’acide folique, du fer et de la vitamine B12, et enfin une évaluation gastroentérologique est nécessaire en présence de signes d’anémie ou de malabsorption intestinale et de symptômes évocateurs de la maladie de Crohn (2,10).

Le diagnostic de SMR est donc un diagnostic d’exclusion et repose sur une corrélation clinicopathologique adéquate.
Le traitement du SMR est difficile surtout en l’absence d’un facteur étiologique connu. Il est dirigé vers l’amélioration de l’apparence clinique et du confort du patient et d’éviter ou d’espacer les récidives pour soulager les malades et améliorer leur qualité de vie (2).
L’élimination des foyers d’infections odontogènes diminue le degré d’œdème chez certains patients.
En cas de paralysie faciale, la corticothérapie générale est utilisée à la posologie de 0.5 à 1 mg /kg/jour pendant 10 à 20 jours avec une diminution progressive en fonction de l’évolution des symptômes (6).
Pour la macrochéilie, Le traitement de première ligne repose sur la corticothérapie locale et/ou systémique. L’injection intra lésionnelle de triamcinolone est souvent utilisée de façon itérative. Des injections répétées peuvent être faites tous les 3 à 6 mois. Les dermocorticoïdes sont souvent essayés avec le plus souvent des résultats nuls (7).
L’utilisation d’une corticothérapie systémique dans le traitement du SMR est limitée par la nature chronique et récidivante de la maladie et les effets secondaires associés à l’utilisation prolongée de corticostéroïdes systémiques.
D’autres modalités thérapeutiques ont été rapportées dans la littérature comme l’hydroxychloroquine, le méthotrexate… (5).
La chéiloplastie est utilisée par certains surtout dans les cas de déformation labiale importante ou de réponse inadéquate à la corticothérapie locale (2).
La langue plicaturée ne nécessite aucun traitement.

Dans tous les cas, compte tenu de l’habituelle bénignité de la maladie, il est nécessaire d’adapter la thérapeutique en tenant compte des effets secondaires des différents traitements utilisés.

BIBLIOGRAPHIE
1. Elias MK, Mateen FJ, Weiler CR.
The Melkerrson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of biopsied cases.
J Neurol, 260(1):138–143, 2013.
2. Sciubba JJ, Said-Al-Naief N.
Orofacial granulomatosis: presentation, pathology and management of 13 cases.
J Oral Pathol Med., 32: 576–85, 2003.
3. Hentati H, Hammami S, Oualha L , Mannai I, Selmi J.                                             
Syndrome de Melkersson-Rosenthal à caractère familial : à propos d’un cas.            
Med Buccale Chir Buccale, 13: 29-34, 2007.
4. Lim SH, Stephens P, Cao QX, Coleman S, Thomas DW.
Molecular analysis of T cell receptor beta variability in a patient with orofacial granulomatosis.
Gut, 40: 683–6, 1997.
5. Kauzman A, Quesnel-Mercier A, Lalonde B.
Granulomatose orofaciale : 2 rapports de cas et recensement de la littérature
J Can Dent Assoc., 72: 325–9, 2006.
6. Chbicheb S, Cherkaoui A, El Wady W.
Syndrome de Melkersson-Rosenthal. À propos de deux observations.
Med Buccale Chir Buccale, 13: 143-151, 2007.
7. Ben Yahya I, Mbirik K, El kabli H.
Syndrome de Melkersson Rosenthal: à propos d’un cas.
Actual odonto stomatol. 227 : 217-225, 2004.
8. Pindborg JJ.
Atlas des maladies de la muqueuse buccale.
ED. Medsi, Paris, 1981.
9. Spielmann AC, Maury F, George JL.
Melkersson-Rosenthal syndrome: anatomo-clinical and evolutive concepts.
J Fr Ophtalmol., 23: 261–4, 2000.

10. Ozgursoy OB, Ozgursoy SK, Tulunay O.
Melkersson-Rosenthal syndrome revisited as a misdiagnosed disease
Am J Otolaryngoly–Head Neck Med Surg., 30: 33–37, 2009.

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