ARNAUD LAFON1 2 3, LAURENCE FAIVRE4 5 6, DOMINIQUE SEUX1 2 7, ELODIE GAUTIER5 6, LAURENCE DUPLOMB4 5, BRIGITTE GROGOGEAT1 2 7, ANAHIDE MARCELET8, LAURENT LAFOREST1
Affiliations
1. Faculté d'odontologie, Université de Lyon, Université Lyon 1, Lyon, France.
2. Hospices Civils de Lyon, Service de Consultations et de Traitements Dentaires, Lyon, France.
3. Enseignant chercheur du Laboratoire Parcours de Santé Systémique EA 4129-Ecole Doctorale EDISS, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon, France.
4. Inserm UMR1231, Team Génétique des Anomalies du Développement, Université de Bourgogne Franche Comté, Dijon, France.
5. FHU TRANSLAD, Département de Génétique, CHU Dijon, Université de Bourgogne Franche-Comté, Dijon, France.
6. Centre de référence Anomalies du Développement et Syndromes Malformatifs, Hôpital d'Enfants, CHU Dijon, Dijon, France.
7. Université de Lyon, LMI UMR CNRS 5615, Lyon, France.
8. Liberal Dental Surgeon.
RÉSUMÉ
Objectifs : Le syndrome de Cohen (CS) est une maladie autosomique récessive peu commune due à des mutations dans le triage de la protéine vacuolaire 13B, avec une présence intermittente de neutropénie. Contrairement à d'autres caractéristiques phénotypiques cliniques, la santé orale a été peu étudiée dans le CS. Nous avons décrit la santé orale et l'hygiène dentaire dans une cohorte de patients CS.
Méthodes et résultats : Douze patients CS avec neutropénie (<1500/mm3) ont été recrutés dans le service dentaire du CHU de Dijon (France). Les patients ont subi un examen buccal et des prélèvements sanguins ont été effectués. Les marqueurs de santé bucco-dentaire ont été décrits et comparés entre les patients atteints de neutropénie modérée et sévère (<500/mm3). Sur 12 patients (âge moyen = 21,1 ans, écart-type = 13,7, six femmes), 45,5 % se brossaient les dents au moins deux fois par jour, et le même pourcentage consultait annuellement un dentiste. L'indice de plaque dentaire était élevé (moyenne = 1,7, écart-type = 1,4). Il en était de même pour le nombre de dents perdues par patient, notamment chez les adultes (moyenne = 13,8, écart-type = 9,8). Des marqueurs élevés de parodontite ont été notés comme le pourcentage de sites dentaires saignants (moyenne = 70,2%, ET = 45,2%) ou l'indice gingival (moyenne = 2,2, ET = 1,0). La sévérité de la neutropénie était corrélée au niveau de la perte des dents (P = 0,03).
Conclusion : Cette étude a mis en évidence chez les patients CS une santé bucco-dentaire préoccupante et un suivi dentaire dans le contexte de la déficience intellectuelle avec anomalies du comportement. Une plus grande attention doit être portée par les soignants sur l'état bucco-dentaire des CS.
Mots clés : Syndrome de Cohen ; santé bucco-dentaire ; parodontite.
Traduit de l'anglais
