DYSPLASIE FIBREUSE DES MAXILLAIRES (à propos d’un cas)

Dossiers du mois

Dimanche, 15 Septembre 2002 15:37

Dr. N. EL WADIDI*, Pr. I. BENYAHYA*, Dr. F. KADIRI**
* Service d’Odontologie Chirurgicale, CCTD, CHU IBN Rochd, Casablanca
** Service d’ORL et de Chirurgie faciale, Hôpital 20 Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca

RESUME
La dysplasie fibreuse des maxillaires est une affection osseuse rare. Elle revêt un polymorphisme clinique et radiologique, le diagnostic de certitude est anatomo-pathologique.
La thérapeutique discutée en fonction de plusieurs critères, peut être conservatrice (modelante) ou radicale. L’évolution demeure imprévisible et la dégénérescence sarcomateuse est possible.
Nous rapportons le cas d’une jeune femme présentant une dysplasie fibreuse du maxillaire. Le diagnostic initial, basé sur les données cliniques et radiologiques,
évoquait un processus malin. Seul l’examen anatomo-pathologique de la biopsie et de la pièce d’exérèse a permis de redresser le diagnostic.
Mots-clés : Dysplasie fibreuse, maxillaires, chirurgie modelante, chirurgie radicale

La dysplasie fibreuse ou maladie de Jaffe-Lichtenstein est une pathologie osseuse bénigne, rare et polymorphe dans ses aspects osseux.
Elle affecte le massif cranio-facial dans 20% des cas. A ce niveau, cette tumeur se comporte comme un "processus à malignité locale".
Elle présente des aspects cliniques et évolutifs particuliers. Les formes étendues et compliquées posent des problèmes de prise en charge thérapeutique (1).

Fig. 1 : Aspect exo buccal : déformation de la joue gauche

Fig. 2 : Aspect endobuccal : tuméfaction du maxillaire gauche allant de la 23 à la 27 comblant le sillon vestibulaire avec voussure palatine en regard

Fig. 3 : Examen radiologique standard : Clichés panoramique et occlusal, image lytique avec envahissement du sinus maxillaire gauche

Fig. 4 : Tomodensitométrie de la face en coupe frontale : processus tumorale expansif du maxillaire gauche, hétérogène, comblant le sinus maxillaire, et la fosse nasale gauches, atteignant l’ethmoïde avec lyse du plancher de l’orbite

CAS CLINIQUE
Melle E.F (27 ans) consulte en avril 1998 pour une tuméfaction du maxillaire gauche constatée après extraction de la 25 et 26 par un praticien illégal, augmentant progressivement de volume, indolore, déformant la joue gauche avec troubles de la mastication, obstruction nasale gauche et gingivorragies.
L’examen clinique retrouve une asymétrie faciale avec déformation de la joue gauche (fig.1 ), ainsi qu’une tuméfaction de la crête maxillaire gauche, de consistance dure, allant de la 24 à la 27, comblant le vestibule et déformant le palais, recouverte d’une muqueuse inflammatoire (fig. 2).
Le bilan radiologique standard comportant un cliché occlusal et une radiographie panoramique retrouve une image lytique avec envahissement du sinus maxillaire gauche (fig. 3). Devant ces données cliniques et radiologiques, une biopsie de la lésion a été effectuée en concertation avec le chirurgien maxillo-facial. L’examen histopathologique du tissu prélevé conclue à une dysplasie fibreuse osseuse. Seulement, la patiente examinée lors du contrôle présente une extension rapide du processus tumoral avec une importante gène fonctionnelle et une déformation faciale plus accentuée. Ainsi, l’examen tomodensitométrique demandé pour préciser le bilan d’extension découvre un processus tumorale expansif du maxillaire gauche, hétérogène , comblant le sinus maxillaire et la fosse nasale gauches, atteignant l’ethmoïde avec lyse du plancher de l’orbite (fig. 4). La patiente est opérée au service de chirurgie maxillo-faciale, une exérèse large de la tumeur par voie para-latéro-nasale de Moure est effectuée
(fig. 5). La patiente bénéficie d’une prothèse immédiate obturatrice puis définitive dans le cadre d’une réhabilitation prothétique de la perte de substance maxillaire (fig. 6). L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire confirme le diagnostic. Les suites opératoires sont bonnes (fig. 7).

Fig. 7 : Aspect post-opératoire à 1 mois

DISCUSSION
La dysplasie fibreuse est une affection bénigne de pathogénie inconnue décrite en premier par Jaffé et Lichtenstein. Elle exprime une anomalie de développement osseux caractérisée par le remplacement de l’os normal par un tissu fibro-osseux vascularisé comportant des degrés variables de métaplasie osseuse (2). Elle représente environ 2% des tumeurs du squelette osseux (3).

Clinique :
La dysplasie fibreuse peut se distinguer sous trois formes cliniques distinctes. Dans la forme mono-ostéale (monostotique), 2,5 à 6 fois plus fréquente que la forme poly-ostéale (polyostotique), un seul os est atteint, il s’agit le plus souvent des côtes, du fémur proximal, ou des os de la région cranio-faciale surtout au niveau maxillaire (3). Le tableau clinique est le plus souvent celui d’une déformation faciale progressive, indolore et asymétrique qui peut aller d’une minime déformation asymptomatique à des déformations très importantes de la face (2).
Pour les localisations maxillaires, une extension fréquente dans les sinus, les fosses nasales, le plancher de l’orbite , l’os temporal et la base du crâne a été rapportée dans la littérature. Ceci pouvant être à l’origine de déplacements et mobilités dentaires avec troubles de l’occlusion, douleurs localisées, céphalées, anosmie, diplopie, exophtalmie et une baisse de l’acuité visuelle qui est un risque potentiellement grave, de survenue souvent brutale et d’étiologie multifactorielle, par compression du nerf optique, mais aussi par étirement de celui-ci, et par compression et déplacement du globe oculaire (2,4,5,6). Pour notre part, le processus tumoral a évolué en comblant le sinus maxillaire, la fosse nasale gauche, et l’os ethmoïde avec lyse du plancher de l’orbite, se manifestant par des troubles de l’occlusion, une déformation faciale marquée et une obstruction nasale gauche.
Dans la forme poly-ostéale, les atteintes sont multiples et jusqu’à 75% du squelette peut être intéressé (3,7).
Le syndrome de McCune-Albright est une troisième variété de dysplasie fibreuse où les lésions osseuses multiples, souvent unilatérales, sont associées à des lésions cutanées et muqueuses de type taches " café au lait " et à un dysfonctionnement endocrine (3,8,9).
La dysplasie fibreuse touche des sujets jeunes au cours des deuxième et troisième décennies avec une discrète prédominance féminine plus marquée dans le syndrome de McCune-Albright. La grossesse est un facteur favorisant de réactivation ou d’apparition de nouvelles localisations (2).

Radiologie :
L’aspect radiologique varie en fonction de la durée d’évolution. Les lésions récentes se manifestent par un foyer d’ostéolyse mal circonscrite. Ultérieurement, au fur et à mesure de l’édification osseuse, apparaissent des îlots denses plus ou moins calcifiés. Ailleurs, il s’agit d’un aspect plus homogène et plus dense en classique "verre dépoli" (4), l’aspect peut être plus hétérogène avec association de zones hypodenses et de zones plus denses en mottes. Des zones kystiques ne sont pas rares, elles peuvent s’associer à un épaississement de densité intermédiaire relativement homogène. Les limites périphériques corticales sont très denses, d’épaisseur variable, parfois très épaisses, ailleurs quasi virtuelle ; ce sont ces aspects qui en cas de lésions assez limitées peuvent poser d’importants problèmes diagnostiques avec le fibrome cémento-ossifiant à la section chirurgicale très différente de celle de la dysplasie fibreuse (2). Les clichés standards suffisent parfois à établir le diagnostic tandis que la tomodensitométrie est essentielle pour faire le bilan des lésions et préciser l’extension. Le caractère primordial reste l’absence de limite nette entre l’os normal et les lésions dysplasiques (3). Pour le cas présenté, le bilan standard découvre une image lytique du maxillaire gauche, alors que l’examen tomodensitométrique demandé 2 mois après, met en évidence un processus tumorale expansif du maxillaire gauche, hétérogène, comblant le sinus maxillaire, et la fosse nasale gauches, atteignant l’ethmoïde avec lyse du plancher de l’orbite.

Histopathologie :
L’examen montre un tissu conjonctif plus ou moins riche en fibroblastes et en fibres collagènes avec des travées osseuses dystrophiques, immatures à contours irréguliers, en "lettres chinoises", rarement bordées d’ostéoblastes. Ces travées sont constituées de substance ostéoïde plus ou moins calcifiée et pourvue d’une trame collagène irrégulièrement répartie conférant à l’os, en lumière polarisée, un aspect "peigné". Les remaniements sont fréquents, inflammatoires, hémorragiques, ou kystiques (2, 10).

Thérapeutique :
La prise en charge des patients est difficile, dictée par leur âge, la localisation de la lésion, son retentissement fonctionnel et esthétique et surtout son agressivité : résection modelante ou exérèse en bloc. En effet, la chirurgie radicale est réservée aux cas où l’évolution rapide, le caractère agressif et la possibilité d’extension vers le globe oculaire et la base du crâne est imminente (1, 2, 11). Le cas présenté illustre bien cette situation clinique.
L’évolution se fait par poussées successives, lors de la puberté, ou après agression chirurgicale, traumatique ou radiothérapique (1). Des cas très rares de dégénérescence sarcomateuse ont été rapportés surtout après irradiation dans les formes polyostotiques. Celle-ci pourra être évoquée en tomodensitométrie devant l’effraction des corticales osseuses avec envahissement des parties molles (12).

CONCLUSION
L’étiopathogénie de la dysplasie fibreuse reste obscure. Définie comme une tumeur bénigne, cette lésion peut se comporter comme un "processus à malignité locale" malgré la lenteur de son évolution. Le diagnostic de certitude de cette tumeur est anatomo-pathologique.
L’attitude thérapeutique définie pour chaque cas, peut consister en une exérèse large suivie d’une reconstruction. Ainsi, la prise en charge de cette catégorie de patients nécessite une collaboration étroite entre le radiologue, l’anatomo-pathologiste, le chirurgien maxillo-facial et le chirurgien dentiste.

BIBLIOGRAPHIE
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